Haarzelleukämie

• niedrigmalignes B-Zellymphom

  • Haarzellen mit fransenartigen Zellausläufern

  • tartraresistente saure Phosphatasereaktion

  • Expression von CD11c CD103

• Klinik

  • Alter um die 60J

  • Panzytopenie durch diffuse Markinfiltration und Markfibrose (Punctio sicca)

  • Hyperspleniesyndrom

    • erhöhte Zellsequestration

  • Infektneigung

• Diagnostik

  • Klinik, BB, KM, Immuntypisierung, Zytochemie

• Therapie

  • Indikation bei Symptomatik

    • Purinanaloga (Cladribin) -> Dauerremission in 85%

      • CAVE: T-Zellsuppression -→ Infekte!!!

    • Interferon a

    • bei Rezidiv Rituximab

    • ggf Splenektomie