aplastische Anämie

• Definition

  • Knochenmarksversagen mit Aplasie/Hypoplasie des blutbildenden Systems und Panzytopenie

  • von 3 Kriterien müssen erfüllt sein

    • Nichtschwere AA (nSAA)

      • < 15000 Granulozyten, <50000 Thrombozyten, < 60000 Retikulozyten

    • Schwere AA (SAA)

      • <500, <20000, <20000

    • sehr schwere AA (sSAA)

      • <200, <20000,<20000

• Epidemiologie

  • selten(0.2/100000/Jahr), im Rahmen hormoneller Umstellungen

• Ätiologie

  • angeboren

    • selten

      • Fanconi-Anämie

      • Blackfan-Diamond-Syndrom

      • Dyskeratosis congenita

  • erworben

    • meist

      • idiopathisch >70%

      • sekundär

        • Medikamente

          • Chloramphenicol
          • NSAR, Gold, Colchicin, Penicillamin, Allopurinol, Phenytoin, Sulfonamide, Thyreostatika

        • Chemisch

          • Benzol

        • Physikalisch

          • ionisierende Strahlen

        • Virusinfekte

          • Hepatitisviren, Eigentümer Besitzer Verhältnis, Parvovirus B19 u.a.

• Pathogenese

  • Neuer Knoten

• Klinik

• Diagnostik

• Therapie

• Link AnämieAnämie

• Myelodysplastisches Syndrom

  • Erkrankung des KM mit Störung der Proliferation und Differenzierung aller 3 Zellreihen

  • Ätiologie

    • idiopathisch

    • sekundär

      • Chemo

      • Radiatio

      • Chemikalien

  • Klinik

    • Anämie

      • typische Symptome

    • Thrombozytopenie

      • Blutungen

    • Leukopenie

      • Infektionen

    • extramedulläre Hämatopoese

      • HSM

  • Komplikation

    • Übergang in AML möglich

  • Therapie

    • kurativ

      • KMTx

    • supportiv

      • EKs/TKs

      • hämatopoetische Wachstumsfaktoren

      • Antibiose

  • Prognose

    • 4M - 4J