Morbus Hodgkin

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• Einteilung

  • histologische Klassifikation (WHO)

    • klassische Hodgkin-Lymphome (93%)

      • noduläre Sklerose

      • Mischtyp

      • Lymphozytenreich

      • Lymphozytenarm

    • Lymphozyten prädominantes Hodgkin-Lymphom (7%)

      • NLPHL, noduläres Paragranulom

  • Staging (Ann-Arbor-Klassifikation)

    • Stadium I: Befall einer Lymphknotenregion (I/N) oder eines einzelnen extranodalen Herdes (I/E)

    • Stadium II: =/>2 LK-Regionen (II/N) oder =/> extranoduläre Regionen (II/E) einseitig des Zwerchfells

    • Stadium III: LK- oder extranoduläre Regionen bds des Zwerchfells, Milzbefall

    • Stadium IV: disseminierter Organbefall (Haut, Leber, Knochen, ...)

    • A = ohne Allgemeinerscheinungen

    • B = mit B-Symptomatik

• Klinik

  • B-symptomatik (prognostisch ungünstig): wellenförmiger Fieberverlauf (Pel-Ebstein-Fieber)

  • Lymphadenopathie

    • meist zervikale Pakete ('Kartoffelsack')

      • 'Cognac-Schmerz' = Schmerzende LK bei Alkoholgenuss

    • mediastinal evtl Reizhusten

    • abdominal Fieber!

  • HSM

• Diagnostik

  • Labor

    • BSG hoch, Leukozytose mit Lymphozytopenie, Eosinophilie, Dysproteinämie (a2-Globulin-Erhöhung prognostisch ungünstig), evtl hypochrome Anämie

  • histologische Sicherung

    • prätherapeutisch (kann sich unter Therapie ändern!!!)

  • Staging

    • Anamnese/körperliche Untersuchung

    • Rö-Thorax

    • CT: Hals, Thorax, Abdomen

    • KM-Biopsie für Histo/Zytologie

  • Toxizitätsuntersuchungen zur Therapieüberwachung

    • EKG

    • Echo

    • Lufu

• Therapie

  • In Zentren nach Studienprotokollen

  • Radiatio (30Gy IF-RT)

  • Polychemotherapie

    • ABVD (Wiederholung Tag 29)

      • Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin

    • BEACOPP (eskaliert mit G-CSF an Tag 8)

      • Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin(Vincristin), Procarbazin, Prednison

  • Schema

    • limited disease

      • IA - IIB ohne Risikofaktoren

        • 2x ABVD + 30Gy IF-RT

    • intermediär

      • IA-IIB mit Risikofaktoren

        • 2x BEACOPP eskaliert + 2x ABVD + 30Gy IF-RT

    • advanced

      • IIB mit RF + zusätzlichen E-Befall; III, IV

        • 8x BEACOPP eskaliert + RT von Restlymphom

• Prognose

  • abhängig von Staging, B-Symptomatik

    • krankheitsfreies Überleben

      • >90% limited disease

      • 90% intermidiar

      • bis 88% advanced

  • Langzeittoxizität von Radiochemotherapie sehr hoch

    • Zweitneoplasien!

  • Häufigste Todesursachen

    • therapierefraktäres Rezidiv

    • sekundärneoplasien

    • Infektionen

    • kardiopulmonale Spätschäden

• monoklonales B-Zell-Lymphom

  • maligne granulomatöse Systemerkrankung des lymphoretikulären Gewebes

• Epidemiologie

  • 3/100000/Jahr; 30.Lbj,; Europa/USA

• Ätiologie/Pathogenese

  • unbekannt; HIV/Eigentümer Besitzer Verhältnis als Kofaktoren; immunsuppressive Therapien/toxische Substanzen

  • Lymphknoten

    • monoklonale (CD30 + CD15+) Hodgkin-Reed-Sternberg-Zellen 1.0%

      • mehrkernige Sternberg-Zellen

      • einkernige Hodgkin-Zellen

    • Bystander-Zellen Rest

  • Frühstadium

    • lokalisierte Lymphknotenerkrankung

  • Spätstadium

    • Systemerkrankung mit Manifestation in extralymphatischen Organen (KM, Leber)

  • Funktionsstörung des T-Zellsystems mit erhöhter Anfälligkeit gegen Tbc, Pilze, Viren