Schema
7045

    • niedrigmalignes NHL mit monoklonaler Bildung von Immunglobulinen und Infiltration des KM

      • 5/100000/Jahr, meist > 45.Lbj, häufigster ossärer Tumor

      • MM-Typen

        • IgG 45%

        • IgA 25%

        • IgD 1%

        • Leichtketten (Bence-Jones) 20%

    • Pathogenese

      • monoklonale Paraproteine

        • Hyperviskositätssyndrom

        • Infektanfälligkeit

      • Proteinurie + Hyperkalzämie

        • Niereninsuffizienz

      • stimulieren Osteoklasten, inhibieren Osteoblasten

        • Knochenbrüche

    • Klinik

      • 3 Kardinalsymptome (Ossermann-Kriterien) - 2 mind.!

        • monoklonale Immunglobuline (Urin/Serum)

        • Plasmazellnester im KM/Plasmazellanteil > 15%

        • Osteolytische Herde/Osteoporose

          • Schädel

          • Rippen, Wirbel

          • Becken, Femur, Humerus

          • Neuer Knoten

      • B-Symptomatik

      • Knochenschmerzen

      • Anitkörpermangelsyndrom

      • Komplikationen

        • Bi-/Panzytopenie

        • Spontanfrakturen

        • Myelomniere

        • Antikörpermangelsyndrom

        • Hyperviskositätssyndrom

        • Hyperkalzämische Krisen

        • POEMS Syndrom

          • Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Hautveränderungen

      • Verlauf

        • smoldering myelom (10%), langsamer Verlauf

    • Diagnostik

      • Labor

        • extrem beschleunigte BSG!!!

        • Proteinurie mit Bence-Jones-Proteinen (Immunfixation)

        • Serumeiweißveränderungen mit M-Gradient (bei IgG/A-Gammopathie...)

        • Hyperkalzämie

        • Anämie

        • ß-Mikroglobulin, Thymidinkinase, monoklonale Immunglobuline korrelieren mit der Myelomzellmasse

        • CRP und LDH als weitere pronostische Parameter

    • Staging (Durie und Salmon)

      • Stadium I

        • Erfüllung aller 4 Kriterien

          • Hb > 10 mg/dl

          • Serumkalzium normal

          • Röntgenologisch normales Skelett, max solitäre Osteolysen

          • geringe Konzentration an monoklonale Ig

      • Stadium II

        • weder I noch III

      • Stadium III

        • 1 oder mehrere

          • Hb < 8.5 mg/dl

          • Hyperkalzämie

          • fortgeschrittene osteolytische Veränderungen

          • hohe Konzentration an Ig

      • + Unterteilung nach Nierenfunktion

        • A Krea < 2 mg/dl

        • B Krea > 2 mg/dl

    • Therapie

      • Indikation

        • symptomatische Pat. mit Myelom-assoziierten Endorganschäden nach CRAB (Hyperkalzämie C, NI R, Anämie A, Knochen B)

      • Erstlinientherapie

        • Pat < 70J

          • Induktionstherapie nach Zentrenprotokoll

          • Hochdosis Mephalantherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation

          • bei Rezidiv: 2. Transplantation

        • Pat > 70J

          • Kombination aus Mephalan, Prednison und Thalidomid (MPT) oder Bortezomib (MPV)

      • Erhaltungstherapie

        • Lenalomid u.a.

      • Reidivtherapie

        • Hochdosis Mephalantherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation

        • Versuch mit Bortezomib

        • Allogene SZT nach nicht-myeloablativer Konditionierung mit nachfolgender Autologer SZT

      • supportive Maßnahmen

        • Bisphosphonate

        • + je nach Klinik

    • Prognose

      • nach Stadium

        • I = 64M

        • II = 32M

        • III = 12 Monate

      • ß2-Mikroglobulin > 5.5 mg/dl = ungünstige Prognose

Schema

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