Schema
7024

    • Korpuskuläre hämolytische Anämie

    • Extrakorpuskuläre hämolytische Anämie

        • Rh-Inkompatibilität des Neugeborenen

        • Ak-vermittelte Transfusionsreaktionen

      • Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA)

        • Wärmeantikörper-AIHA

          • Phenacetin-Typ (Medikament wirkt als Hapten)
          • Penicillin-Typ (bindet an Erymembran)
          • a-Methyldopa-Typ (Induktion von Auto-Ak)

        • Kälteantikörper-AIHA

        • AIHA vom Donath-Landsteiner-Typ (paroxysmale Kältehämoglobinurie

      • Hämolyse bei Infektionskrankheiten

        • z.B. Malaria

      • Hämolytische Anämie durch physikalische/chemische Schäden

        • mechanische Hämolyse mit Fragmentozyten (Herzklappen, Runner´s Anemia)

        • Thermische Erythrozytenschädigung

        • chemische Noxen

      • Hämolytische Anämie bei Stoffwechselstörungen

        • Zieve-Syndrom (alkoholtoxischer Leberschaden, hämolytische Anämie, Hyperlipidämie

      • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MHA)

        • HUS = Gasser-Syndrom

        • Medikamenteninduziert

        • TTP = Moschcowitz-Syndrom

        • bei metastasierten Karzinomen

    • Beispiel
      Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit (<120 Tage)

    • Pathophysiologie

      • 85% der physiologischen Hämolyse erfolgt im extravasalen Raum (RHS: Milz, Leber, KM)

      • Bei Erschöpfung: intravasale Hämolyse

      • Hämoglobin wird an Haptoglobin gebunden: Hämolyse = niedriges Haptoglobin

      • ist Haptoglobinbindungskapazität erschöpft tritt freies Hämoglobin ins Plasma = wird als Hämatin an Hämopexin gebunden!

      • chronische Hämolyse

        • Stimulation der Erythropoese

          • KM: Vermehrung normal ausreifender Erythroblasten
          • Blut: Retikulozytose (RPI > 3 bei intaktem KM)

      • gemeinsame Hämolysezeichen

        • LDH und S-Eisen hoch

        • Retikulozytose

        • Haptoglobin niedrig

        • Hb, HKT, Erys niedrig

        • Indirektes Bilirubin hoch, Urobilirubinurie

      • Verlauf

        • chronische Hämolyse

          • kompensiert
            • Hämolysezeichen ohne Anämie
          • hämolytische Anämie
            • Hämolysezeichen mit Anämie
          • Symptome
            • allgemeine Anämiesymptome, Ikterus, Splenomegalie, ggf Pigment-Gallensteine

        • hämolytische Krise

          • Symptome
            • Fieber, Schüttelfrost, Koma
            • rascher Hb-Abfall, Ikterus, Hyperbilirubinämie
            • Kopf-, Abdominal- und Rückenschmerzen
            • bierbrauner Urin
Schema

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