Schema
7030

      • Epidemiologie

        • 70% aller AIHA

      • Ätiologie

        • 45% idiopathisch

        • 55% sekundär

          • Non-Hodgkin-Lymphome, M.Hodgkin
          • SLE und Kollagenosen
          • Medikamente
            • NSAR, Antibiotika
            • a-Methyldopa-Typ
              • Auto-Ak gegen Rh-Antigene
            • Penicillin-Typ
              • stabiles Hapten
            • Chinin-Typ
              • instabiles Hapten
          • Virusinfekte

      • Pathogenese

        • Bindung bei Körpertemperatur an Erys

          • Hämolyse in Milz und Leber

      • Klinik

        • Hämolytische Anämie

      • Diagnostik

        • Hämolytische Anämie

        • Direkter Coombs-Test positiv

        • Ätiologie abklären

      • Epidemiologie

        • 15% aller AIHA

      • Pathogenese

        • komplementaktivierende, bei 0-5°C stark agglutinierende Auto-Ak

        • nicht Titer entscheidend, sonder Bindungsfähigkeit bei 30°C!

      • Ätiologie

        • akutes Kälteagglutininsyndrom

          • 2-3 Wo postinfekt (Mykoplasmen, Eigentümer Besitzer Verhältnis, Röteln u.a.

        • chronisches Kälteagglutininsyndrom

          • idiopathisch
            • > 50. Lbj
          • sekundär
            • B-Zell-Lymphome

      • Klinik

        • akutes

          • 2-3 Wo postinfekt (Mykoplasmen, Eigentümer Besitzer Verhältnis, Röteln u.a.
          • spontane Ausheilung nach 3-4 Wo
          • intravasale Hämolyse

        • chronisches

          • Akrozyanose bei Kälteexposition
          • intravasale Hämolyse (Kälteinduziert) mit Hämoglobinurie

      • Diagnostik

        • Hämolyse

          • direkter Coombs-Test positiv (C3d, C3c)
            • akut
              • polyklonale IgM
            • chronisch
              • monoklonale IgM
                • Kälteagglutinine vom Typ anti-i
                  • Mononukleose
                  • maligne Lymphome
                • Kälteagglutinine vom Typ anti-I
                  • Mykoplasmen
                  • monoklonale Gammopathie
          • BSG bei Raumtemperatur stark beschleunigt

      • häufigste AIHA im Kindesalter

      • meist akut nach Virusinfekt im Kindesalter

      • Klinik

        • intravasale Hämolyse (Hb<5g/dl)

        • Abdominalschmerzen

        • Hämoglobinurie

        • chronische Form bei Lues

      • Diagnostik

        • direkter Coombs-Test mit Anti-C3d

        • polyklonale komplementaktivierende IgG

        • Dontah-Landsteiner-Test

          • Bindung bei 4°C mit Komplement an Erys, bei Erwärmung (37°C) Hämolyse

    • Therapie der AIHA

      • kausal

      • symptomatisch

        • supplementierung von folsäure, vit b12 zur unterstützung bei gesteigerter erythropoese

        • AIHA durch wärmauto-Ak

          • Kortikosteroide
          • hochdosiert i.v. Immunglobuline
          • Splenektomie (bei lienaler Hämolyse (Szintigraphie!) und chron. Verlauf)
          • Immunsuppressiva bei frustaner Kortikosteroidtherapie

        • AIHA bei chronischem Kälteagllutinisyndrom

        • Bluttransfusionen vermeiden!!!

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